Imágenes normales y semiológicas del sistema hemolinfopoyético

     Las enfermedades del sistema hemolinfopoyético son múltiples y variadas, se relacionan con los trastornos que afectan primariamente los glóbulos rojos, leucocitos, células del sistema retículo endotelial, plaquetas, el mecanismo de la coagulación y órganos hematopoyéticos como la médula ósea, el hígado, los vasos y ganglios linfáticos.

      Muchas de estas enfermedades pueden crear imágenes anormales al nivel del esqueleto y las vísceras, las cuales son recogidas por los distintos equipos o exámenes modernos con los que hoy contamos:

1. Los rayos X.

2. El ultrasonido (US) diagnóstico.

3. La linfografía y la tomografía axial computarizada

(TAC).

4. Resonancia nuclear magnética (RMN) y medicina nuclear (isótopos radioactivos).

     En este capítulo se estudiarán las principales imágenes anormales que ocasionan las anemias, las leucemias, el linfoma, el mieloma y de las neoplasias digestivas que causan el síndrome anémico. Además, se expondrán técnicas especiales que se utilizan en cada entidad, sus indicaciones, contraindicaciones y limitaciones.

Tipo y variedad de exámenes

Estudios radiográficos simples:

1. Tórax.

2. Abdomen y US.

3. Esqueleto (survey óseo).

Estudios contrastados:

1. Tracto digestivo superior e inferior.

2. Urograma descendente o pielografía (contraste yodado e hidrosoluble).

Estudios especiales:

1. Linfografía.

2. US diagnóstico, que incluye la técnica Doppler.

3. Tomografía axial computarizada.

4. Resonancia nuclear magnética.

5. Gammagrafía (isótopos radioactivos).

Linfoadenografía. Un colorante vital (azul patente V), absorbido de manera selectiva por el sistema linfático, se inyecta en la dermis del primer espacio interdigital, en el dorso del pie y en la base de los dedos. El vaso linfático inyectado se visualiza bajo la piel: se aborda, se diseca y cateteriza. Esta técnica se realiza de forma simultánea en ambos pies. Con poca presión a cada lado se inyectan alrededor de 6 mL de un contraste liposoluble (lipiodol ultrafluido); la inyección debe durar como término medio 45 min.

     Se practican radiografías de los miembros inferiores y del abdomen, el día de la inyección (la sustancia de contraste asciende por los vasos linfáticos en la fase inicial linfográfica). Al segundo día, el contraste está retenido en los ganglios, fase adenográfica. El contraste permanece en los ganglios durante varios meses, lo que permite vigilar su evolución en placas sucesivas.

Indicaciones. Se indica principalmente en el estudio de la extensión de las enfermedades hematológicas malignas (enfermedad de Hodgkin, sarcoma ganglionar) y cancerosas (extensión ganglionar de los cánceres genitourinarios y pelvianos). Este estudio ha sido sustituido por TAC y RMN.

Anemias

    La anemia es el trastorno hematológico más frecuente, y se define como la disminución de la hemoglobina por debajo de los niveles aceptados como normales para la edad y el sexo.

La comprobación de una anemia obliga a un completo examen clínico.

    Junto con las anemias llamadas esenciales, existen con mayor frecuencia las anemias sintomáticas de enfermedades diversas; estas pueden ponerse en evidencia cuando se descubren: adenopatías, esplenomegalia, púrpura o bien anemias causadas por trastornos extrahematopoyéticos como cánceres viscerales diversos de los que se sospecha por adelgazamiento, astenia y hemorragias digestivas. Otros trastornos como la insuficiencia renal (que se acompaña muchas veces de hipertensión arterial), la insuficiencia hepática y desórdenes endocrinos, también pueden producir un síndrome anémico.

    De todas las anemias las que produces mayores trastornos óseos y viscerales son: el grupo de las anemias hemolíticas y el grupo de las anemias mieloptísicas. Estas enfermedades pueden ponerse en evidencia por diferentes técnicas de rayos X y US diagnóstico.

Anemias hemolíticas

     Las anemias hemolíticas crónicas que están determinadas genéticamente son: drepanocitosis, talasemia, esferocitosis o enfermedad de Minkowski-Chauffar. En este tipo de anemia las lesiones óseas ocurren debido a una hiperplasia compensatoria de la médula ósea por una eritropoyesis acelerada, isquemia e infartos óseos, que son frecuentes en la Sicklemia.

DREPANOCITOSIS

    Drepanocitosis o anemia de hematíes falciformes (sickle cell, anemia o sicklemia).

Las lesiones más sobresalientes suceden en el esqueleto, principalmente cuando el hueso está creciendo. Esta enfermedad obedece a un trastorno hereditario de la hemoglobina en los sujetos de la raza negra.

Signos radiográficos. En el esqueleto ocurre desmineralizacion ósea (osteoporosis). Además, se presenta ensanchamiento de la diáfisis de los huesos largos, los metatarsianos, metacarpianos y falanges, los cuales toman un aspecto rectangular y pierden su concavidad normal; la cortical están adelgazadas por reabsorción endostal; los canales medulares tienen un aspecto esponjoso y moteado. El trabeculado es grosero. En ocasiones se observan bandas de densidad aumentada, las llamadas líneas de crecimiento, que atraviesan las diáfisis. En casos severos hay retardo del crecimiento óseo.

    Los senos perinasales están poco desarrollados. Los infartos óseos son comunes, debidos a isquemia y trombosis. Durante la infancia puede afectar los huesos pequeños de las manos y pies, provocan una dactilitis (síndrome mano-pie), que aparece como área de destrucción irregular con calcificaciones periósticas suprayacentes, parecido en algo a un proceso inflamatorio. La osteomielitis también es una complicación de la sicklemia, puede desarrollarse en cualquier hueso. La más frecuente es por Salmonella, debido a infartos intestinales durante las crisis sicklémicas provocadas por este germen.

    En los niños mayores y en los adultos, el canal medular se estrecha con engrosamiento de la corteza y formación de hueso endostal. Los infartos óseos se ven en los adultos y en la adolescencia; tienden a localizarse en los extremos de los huesos largos, en un segmento de la médula ósea. En los niños todas las metáfisis se afectan, con severa reacción del periostio.

    La zona de necrosis aséptica es cerca de una articulación, principalmente la cabeza del húmero y del fémur, que se visualizan mediante radiografías de tórax y abdomen simple; puede estar afectada cuando existe sicklemia.

    En la fase aguda de los infartos óseos se pueden ver áreas de osteólisis, rodeadas de esclerosis, y ya en fase de curación, osteosclerosis en toda su extensión. En los adultos pueden presentarse áreas de reacción del periostio en la tibia y el peroné, debido a úlceras vecinas.

En el cráneo se observa un ensanchamiento del diploe con trabeculado grueso, en particular, hacia las regiones parietales y frontales; la tabla externa del diploe es fina y su contorno no está bien delimitado; la tabla interna no se modifica. Con frecuencia dentro del diploe se observan espículas verticales, que toman el aspecto semejante a las cerdas de un cepillo “cráneo en cepillo”. En las vértebras, la osteoporosis puede ser bastante severa y ocasionar deformidades por comprensión. Hay concavidad de las superficies articulares de los cuerpos vertebrales (vértebras en lente bicóncava). En los adultos con enfermedad de larga evolución, puede observarse esclerosis en los huesos, parecida a la mielofibrosis.

    El corazón toma un aspecto globuloso con agrandamiento de todas sus cavidades e ingurgitación vascular, que da a los pulmones un aspecto pletòrico. Las complicaciones más frecuentes son: infarto y edema pulmonar, insuficiencia cardíaca congestiva y neumonía. En el bazo se observa esplenomegalia, que desaparece alrededor de los 8 años de edad, debido a los infartos esplénicos repetidos, que llevan a la fibrosis. Asimismo, pueden verse depósitos puntiformes de calcio. La colelitiasis es bastante frecuente. Puede verse hepatomegalia y fibrosis del hígado.

    Los riñones suelen ser normales, se señala que, según avanza la enfermedad y se presenta el infarto y la necrosis, aparece la fibrosis, cambio en el tamaño y los contornos de los riñones, lesiones de pielonefritis, así como deformidades caliciales.

Los sicklémicos pueden presentar crisis vasooclusales en el sistema nervioso central, que a veces ocasionan la muerte, o dejan secuelas graves como la hemiplejía. También se observan hemorragia subaracnoidea y hematoma subdural. Estas crisis en el abdomen suelen estar acompañadas de vómitos y distensión abdominal, que deben diferenciarse del abdomen agudo o de otra naturaleza.

Anemias mieloptísicas

     En este tipo de anemias, la función hematopoyética está comprometida porque la médula ósea es sustituida, desplazada o invadida por otros tipos de tejidos, como ocurre en las metástasis neoplásicas, leucemias o mieloma múltiple. Estas lesiones pueden ser osteolíticas (mieloma, metástasis osteolíticas) u osteoscleróticas (neoplasia de próstata, enfermedad marmórea, metástasis-osteoblásticas).

Leucemias

Leucemias agudas en niños y jóvenes

     Ocurren lesiones al nivel del esqueleto donde se observan zonas transversas de densidad disminuida que atraviesan las diáfisis de los huesos largos, vecinas a las

metáfisis, finas áreas de destrucción ósea, apolilladas, en forma de parches en los huesos largos, de distribución simétrica, así como ligeras calcificaciones periósticas que a menudo están presentes de manera especial sobre áreas de rarefacción ósea. No es usual encontrar calcificaciones extensas.

Leucemia mieloide crónica

OSTEOPOROSIS NO ESPECÍFICA

     Aunque la osteoporosis ha sido descrita en esta enfermedad, parece probable que la mayoría de los casos diagnosticados son, en realidad, ejemplos de mielofibrosis que terminan como cuadro hematológico leucemoide. La afección renal en pacientes con leucemia crónica puede ocurrir de manera tardía. En los niños con leucemia aguda la afección renal es más común que en la forma crónica.

     En placa simple de abdomen, el infiltrado leucémico, que mayormente se localiza en la cortical del riñón, se observa agrandamiento renal bilateral. En el urograma descendente se aprecia agrandamiento de la pelvis renal, elongación de los infundíbulos y cálices; todo esto sin signos de dilatación por obstrucción y también irregularidad del contorno renal. La leucemia puede infiltrar en forma difusa el riñón y simular la enfermedad poliquística, algunas veces suele haber infiltración y destrucción de cálices.

     Todos los trastornos señalados pueden ser causados por infiltración leucémica o por edema y hemorragias que provoca la enfermedad. En los pulmones se observarán bandas densas que irradian hacia afuera desde el hilio, en uno o ambos lados, acompañado usualmente de adenomegalia hiliar reconocible. Estos signos radiográficos no son características y deben ser correlacionados con los datos clínicos y de laboratorio.

Las infecciones son comunes en la leucemia, casi siempre son responsable de la afección pulmonar, que puede acompañarse con derrame pleural. La esplenomegalia puede ser muy marcada.

Mieloma múltiple

     Es un tumor que se origina en las células hemáticas de la médula ósea, se desarrolla ocasionalmente en lugares extraesqueléticos. La mayoría de los autores opinan que el tumor surge a partir de células plasmáticas de la médula, y es casi siempre de origen multicéntrico.

Se manifiesta por destrucción difusa del esqueleto, acompañada de anemia, hipercalcemia, trastornos de la función renal y aumento de la sensibilidad a las infecciones.

Precedida por un período asintomático importante, puede demostrarse su presencia por proteinuria de Bence- Jones y las proteínas en el suero sanguíneo aumentan (gammaglobulina). En el período sistemático, los síntomas principales son dolores óseos difusos, agudizados en alguna parte del esqueleto, por fractura patológica.

El grupo etáreo más frecuente es entre los 40 y 60 años, con predominio en el sexo masculino.

Los huesos afectados por el mieloma son los mismos comprometidos por las metástasis carcinomatosas (columna vertebral, costillas, pelvis, cráneo y extremidadesproximales de los húmeros y fémures).

Signos radiográficos. Las lesiones de mieloma son típicas, múltiples áreas osteolíticas redondeadas, de bordes nítidos, como ponches y sin contornos escleróticos. En los huesos largos pueden coalescer y provocar fracturas patológicas, lo cual es frecuente en las costillas.

En ocasiones, una lesión mielomatosa puede causar expansión de la cortical, por lo que esta aparece trabeculada o en forma de panal de abejas.

La extensión hacia las partes blandas vecinas es frecuente; y en las costillas, estas masas tumorales hacen protusión hacia el campo pulmonar, dando una sombra de las partes blandas.

Alrededor del 25 % en los casos con mieloma múltiple, las osteólisis típicas suelen estar ausentes durante la fase temprana de la enfermedad. En algunos pacientes, los huesos son normales; en otros hay solo una decalcificación generalizada, la cual en la columna vertebral, provoca aplastamientos vertebrales, similares a los que se observan en la osteoporosis senil.

Con frecuencia, el mieloma ocurre de manera aparente como una lesión solitaria durante años. En la mayoría de los casos, sin embargo, la lesión se disemina por todo el esqueleto.

Los sitios favoritos del mieloma solitario son la columna vertebral, extremidad proximal del fémur, pelvis y parte proximal del húmero.

Linfomas

       Son procesos que afectan de manera permanente los ganglios linfáticos.

 Neoplasias malignas

      Se manifiestan por tumoraciones sólidas que se originan en los órganos del sistema linfoide (ganglios, timo, anillo de Waldenyer, placas de Peyer y el bazo). En casos muy raros son primarios de sitios distintos de ellos, como las gónadas, los huesos, la piel y otros órganos extralinfáticos.

Imagenología. En el estudio de los linfomas se utilizan las placas simples de Tórax Ap y lateral, la tomografía lineal y la TAC, si el linfoma está localizado al nivel del tórax y mediastino. Si el linfoma se encuentra principalmente en las vías digestivas, ganglios retroperitoneales y riñones, estarán indicados los estudios contrastados del tracto digestivo superior y tránsito intestinal, así como la pielografía intravenosa (PIV), el ultrasonido diagnóstico y la TAC, que pueden visualizar los ganglios periaórticos al nivel del área pancreática, el bazo y el hígado.

Signos radiográficos. En el mediastino se observan masas de ganglios aumentados de tamaño, que dan una imagen de ensanchamiento de la parte superior, en forma unilateral o bilateral y de contorno nodular o policíclico. En algunos pacientes pueden individualizarse algunos de los ganglios en hilios pulmonares en vista PA.

En la vista lateral también se ve el ensanchamiento del mediastino superior; cuando este es unilateral, puede observarse desplazamiento de la tráquea, aunque no es común (es más frecuente en el bocio retrosternal). Se pueden observar densidades lineales que se extienden hacia el parénquima pulmonar, lo cual indica compromiso del pulmón, que da como resultados el borramiento de los contornos de los hilios y el ensanchamiento del mediastino.

      El diagnóstico diferencial debe hacerse con las metástasis ganglionares de neoplasia del pulmón. En los riñones puede ocurrir infiltración difusa que causa aumento de estos, con distorsión, elongación y compresión de los cálices. También la enfermedad puede manifestarse por nódulos aislados o múltiples, o por masas perirrenales, lo cual provoca distorsión o desplazamiento del riñón. Los nódulos tumorales solitarios se asemejan a masas producidas por tumor renal primario y no puede diferenciarse basado en la radiografía solamente. Los nódulos múltiples sugieren la presencia de linfoma maligno.

Estómago. En ocasiones, el linfoma maligno afecta al estómago. Los signos radiográficos son extremadamente variables; algunas lesiones en la radiografía semejan a carcinomas indiferenciado, en otros casos, se parece a una lesión ulcerativa similar a una úlcera gástrica. A veces extensas zonas de pared gástrica pueden estar infiltradas por el tumor, lo que causa engrosamiento grosero de los pliegues mucosos, semejante a una gastritis hipertrófica o enfermedad de Menetrier.

Intestino delgado. Al nivel del intestino delgado las lesiones pueden presentar varios aspectos:

Defectos de llenado nodulares, principalmente en el íleon; engrosamiento por infiltración de la submucosa con estenosis de la luz. Puede haber dilatación localizada en el íleon y, en ocasiones, la producción de fístulas. También adoptan las características de un sprue (dilatación) de la luz intestinal, hipersecreción y segmentación de la columna de bario. Además, hay invasión del mesenterio con grandes masas extraluminales, que provocan compresión sobre las asas intestinales.

Lesiones óseas. Pueden aparecer lesiones en cráneo, columna vertebral, pélvis y huesos proximales de las extremidades. Estas se clasifican en osteolíticas, escleróticas o mixtas.

Ultrasonido diagnóstico. Las adenopatías se hacen muy evidentes a través del USD; se presentan como imágenes nodulares de baja ecogenicidad en la zona periaórtica al nivel del hipogastrio, ganglios celíacos e inguinales, cuando están aumentados.

El aumento de tamaño y el estado del parénquima de las vísceras abdominales sólidas, como el hígado, bazo, páncreas y riñones también pueden ser evaluados por el USD. Cuando en un proceso linfomatoso se afectan las vísceras, las imágenes obtenidas suelen ser complejas

(ecogénicas y ecolúcidas).

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